Dlouhodobé výsledky pacientů s idiopatickou trombotickou trombocytopenickou purpurou léčených rituximabem

Číslo: 3 / 2010 (Obsah)
Rubrika: Klinické studie / Klinické studie s komentářem
Obor: Hematologie

Souhrn

Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) je život ohrožující onemocnění charakterizované mikroangiopatií s hemolytickou anemií, konsumpční trombocytopenií a projevy dysfunkce různých orgánů (neurologické symptomy, horečka aj.). Rozlišujeme idiopatickou TTP a sekundární TTP, která může provázet nádorová onemocnění, eklampsii či transplantaci hematopoetických kmenových buněk (HSCT); onemocnění může být hereditární nebo získané. V patogenezi TTP se může uplatňovat působení nadměrně velkých multimerů von Willebrandova faktoru (vWF), nedostatek proteázy štěpící vWF, mutace genu ADAMTS13 kódujícího tuto proteázu, popřípadě přítomnost protilátek vůči této proteáze.

Standardem léčby získané idiopatické TTP jsou plazmaferézy a podávání čerstvě zmražené plazmy – takto jsou z plazmy pacientů odstraňovány multimery vWF i protilátky proti proteáze štěpící vWF, která je tímto naopak dodávána. Vlivem této léčby se přežití pacientů zlepšuje o 10–80 %, nicméně až u jedné třetiny nemocných dochází po úspěšné léčbě k relapsu. Vzhledem k autoimunitní povaze získané TTP byl u pacientů refrakterních vůči léčbě plazmaferézami nebo u nemocných s častými relapsy zkoušen také rituximab, přičemž tato léčba se ukázala jako velmi účinná (k relapsu došlo pouze u 10–13 % pacientů léčených rituximabem při mediánu sledování 11 měsíců). Dosud však chyběly údaje o účinnosti této léčby v delším časovém horizontu. 

Celý článek je dostupný jen pro předplatitele časopisu


Přihlášení

 

Předplatné

Více o předplatném

 
 
 
Jste odborný pracovník ve zdravotnictví?
Jsem odborníkem ve smyslu §2a Zákona č. 40/1995 Sb., o regulaci reklamy, ve znění pozdějších předpisů, čili jsem osobou oprávněnou předepisovat léčivé přípravky nebo osobou vydávat léčivé přípravky.

Potvrzuji, že jsem se seznámil/a s definicí odborník
dle zákona č. 40/1995 Sb.
Potvrzuji, že jsem se seznámil/a s riziky, jimž se jiná osoba než odborník vystavuje, vstoupí-li na stránky určené pro odborníky