Anagrelid v léčbě myeloproliferativních onemocnění

Číslo: 3 / 2011 (Obsah)
Rubrika: Farmakoterapeutické postupy
Obor: Hematoonkologie
Autoři: MUDr. Robert Pytlík
Autoři - působiště: I. interní klinika – klinika hematologie 1. LF UK a VFN, Praha

Souhrn

Úvod

Trombocytóza sama o sobě není onemocněním, ale pouze laboratorní abnormalitou, jejíž příčina je v 85–95 % případů reaktivní.1,2 Přehled diferenciálně diagnostických možností, o nichž musíme v souvislosti s trombocytózou uvažovat, je uveden v tabulce 1. To se týká i extrémní trombocytózy nad 1 000 x 109/l – také zde jde přibližně ve dvou třetinách případů o trombocytózu reaktivní.3 Diagnóza esenciální trombocytemie a jiných myeloproliferativních onemocnění s výjimkou chronické myeloidní leukemie byla až donedávna do značné míry stanovována per exclusionem. Objev mutace JAK2 V617F,4 která je přítomna u asi 92 % pacientů s polycythaemia vera a asi 50 % pacientů s esenciální trombocytemií a primární myelofibrózou, umožnil nejen lepší odlišení sekundárních příčin leukocytózy, trombocytózy a polyglobulie, ale i lepší diferenciální dia-gnostiku v rámci Ph-negativních myeloproliferací. Ukázalo se totiž, že značná část pacientů, u nichž je onemocnění vedeno jako esenciální trombocytemie s mutací JAK2 V617F, má rovněž zvýšený objem červených krvinek,5 což koreluje s vyšším rizikem tromboembolických příhod.

Ph-negativní myeloproliferativní onemocnění zvyšují riziko tromboembolických a v některých případech i krvácivých komplikací více než sekundární trombocytóza či polyglobulie.3 Rovněž leukocytóza je rizikový faktor pro vznik trombóz u MPD a je sdružena s mutací JAK2 V617F.6 Do jaké míry samotná mutace JAK2 V617F ovlivňuje riziko trombóz u MPD, není jasné,7–9 naproti tomu se zdá, že je zvyšuje přítomnost dalších rizikových faktorů tromboembolické nemoci.10 Sem patří např. deficience antitrombinu III, proteinu C nebo proteinu S, mutace protrombinu či faktoru V, zvýšené hladiny fibrinogenu a homocysteinu nebo přítomnost lupus antikoagulans. Tyto úvahy nejsou triviální, zvažujeme-li, jaký druh léčby pro konkrétního pacienta použít. Prosté snížení počtu trombocytů u nemocného s leukocytózou či polyglobulií nemusí k redukci tromboembolického rizika stačit. Je nutno vzít do úvahy také další příznaky myeloproliferativních onemocnění, jakými jsou splenomegalie a/nebo hypermetabolický syndrom. A konečně je třeba uvažovat o riziku přechodu do akutní leukemie, které je u Ph-negativních MPD přítomno inherentně, avšak určité způsoby léčby je mohou zvýšit.

Celý článek je dostupný jen pro předplatitele časopisu


Přihlášení

 

Předplatné

Více o předplatném

 
 
 
Jste odborný pracovník ve zdravotnictví?
Jsem odborníkem ve smyslu §2a Zákona č. 40/1995 Sb., o regulaci reklamy, ve znění pozdějších předpisů, čili jsem osobou oprávněnou předepisovat léčivé přípravky nebo osobou vydávat léčivé přípravky.

Potvrzuji, že jsem se seznámil/a s definicí odborník
dle zákona č. 40/1995 Sb.
Potvrzuji, že jsem se seznámil/a s riziky, jimž se jiná osoba než odborník vystavuje, vstoupí-li na stránky určené pro odborníky