Syndrom CINCA – nejzávažnější onemocnění ze skupiny kryopyrinopatií

Supplementum: 1 / 2012 (Obsah)
Rubrika: Kazuistiky / Klinická praxe
Obor: Revmatologie
Autoři: Doc. MUDr. Pavla Doležalová, CSc.
Autoři - působiště: Klinika dětského a dorostového lékařství 1. LF UK a VFN, Praha

Souhrn

Syndrom CINCA (chronic infantile neurological cutaneous articular syndrome) je novou, velmi vzácnou klinickou jednotkou, jejíž patogenetický podklad, porucha regulace zánětu s významným podílem nadprodukce interleukinu-1 (IL-1), byl identifikován teprve nedávno. Právě objev zásadní úlohy IL-1 v patogenezi tohoto progresivního a donedávna infaustního onemocnění vedl k použití blokády IL-1 nejdříve u jednotlivých pacientů a pro téměř zázračný klinický účinek následně u větších souborů dětí s touto diagnózou. V posledních několika letech se při tomto převážně dětském onemocnění používá blokáda IL-1 jako léčba první volby. Tato kazuistika popisuje zatím první případ syndromu CINCA diagnostikovaného v České republice.

Celý článek je dostupný jen pro předplatitele časopisu


Přihlášení

 

Předplatné

Více o předplatném

 
 
 
Jste odborný pracovník ve zdravotnictví?
Jsem odborníkem ve smyslu §2a Zákona č. 40/1995 Sb., o regulaci reklamy, ve znění pozdějších předpisů, čili jsem osobou oprávněnou předepisovat léčivé přípravky nebo osobou vydávat léčivé přípravky.

Potvrzuji, že jsem se seznámil/a s definicí odborník
dle zákona č. 40/1995 Sb.
Potvrzuji, že jsem se seznámil/a s riziky, jimž se jiná osoba než odborník vystavuje, vstoupí-li na stránky určené pro odborníky