Pirfenidon v léčbě idiopatické plicní fibrózy

Číslo: 4 / 2015 (Obsah)
Rubrika: Kazuistiky / Klinická praxe
Autoři: MUDr. Radka Bittenglová 1
MUDr. Zdeněk Chudáček, Ph.D. 2
Autoři - působiště: 1 Klinika pneumologie a ftizeologie FN, Plzeň
2 Radiodiagnostické oddělení FN, Plzeň

Souhrn

Idiopatická plicní fibróza (IPF) je progresivní onemocnění plic spojené s fibrotizací plicní tkáně. Ještě v nedávné době byla IPF neléčitelným onemocněním s průměrným přežitím 2–3 roky.1 Pacientům nebylo co nabídnout – na imunosupresivní léčbu nemoc nereagovala, naopak různě rychle progredovala. Průběh onemocnění IPF byl často horší než u řady onkologických nemocí. Tudíž i mezi lékaři panoval diagnostický a léčebný nihilismus. V roce 2011 byl v Evropě schválen první antifibrogenní lék pro léčbu IPF – pirfenidon – a pacientům s IPF svitla nová naděje. Z nemoci neléčitelné se stala choroba léčitelná.

Idiopatická plicní fibróza je chronický progredující fibrotizující intersticiální plicní proces nejasné etiologie s histopatologickým a/nebo radiologickým obrazem obvyklé intersticiální pneumonie (UIP). Postihuje pouze plíce, vyskytuje se primárně u dospělých jedinců, častěji u starších mužů, kuřáků. Podkladem onemocnění je patologický proces hojení opakovaných alveolárních lézí vznikajících na podkladě neznámé noxy, který způsobuje nekontrolovatelné progredující jizvení plicní tkáně se ztrátou její funkce. Hlavním znakem IPF je tedy selhání reparačního procesu v epiteliální buňce.

Etiopatogeneze IPF není zcela jasná, nicméně mezi rizikové faktory vzniku onemocnění počítáme kouření, expozici prachům obsahujícím ocel, mosaz, olovo, prachu vznikajícímu při řezání kamene, virové patogeny (chřipkový virus, herpetický virus, mykoplasmata), opakované mikroaspirace při gastroezofageálním refluxu (GER), vznik bronchiolitidy s následným hojením fibrózou, uplatňuje se zde genetická predispozice a familiární výskyt. Při určování diagnózy IPF je nutné vyloučit jiné intersticiální pneumonie, sekundární postižení intersticia postpneumonické, kardiální, při primární plicní hypertenzi, při systémových nemocech pojiva, intersticiální procesy v důsledku expozice škodlivinám (chronická exogenní alergická alveolitida, pneumokoniózy), postižení plicního intersticia v důsledku polékové toxicity.

Typický pacient s IPF je pacient ve věku 40–80 let, častěji muž, s nikotinismem v anamnéze. Dominantními klinickými projevy bývají námahová dušnost, suchý dráždivý kašel, únava, poslechově zachytíme oboustranné inspirační krepitace (přirovnávané ke zvuku otevírání suchého zipu či chůzi po zmrzlém sněhu), často paličkovité prsty (až 75 %). Při funkčním vyšetření plic zjišťujeme pokles usilovné vitální kapacity (FVC) a pokles difuzní kapacity (DLCO). Rozhodujícím grafickým vyšetřením je CT s vysokou rozlišovací schopností (HRCT), zobrazující charakteristický vzorec UIP – dominuje voštinovitá přestavba plicní tkáně, často spojená s přítomností trakčních bronchiektazií, dále bývají přítomny retikulace, opacity mléčného skla v minimálním rozsahu. Typická je distribuce změn s maximem subpleurálně a bazálně. Součástí diagnostiky IPF je dále bronchoskopické vyšetření s bronchoalveolární laváží (BAL). V diferenciálním rozpočtu buněk bývá typicky nízké zastoupení lymfocytů (max. do 20 %) a vyšší zastoupení neutrofilů. Vhodné je provedení transbronchiální biopsie k vyloučení jiných typů intersticiálních plicních procesů, od chirurgicky prováděné videoasistované biopsie (VATS) se vzhledem k vyššímu riziku vzniku exacerbace IPF ustupuje.

Léčba IPF byla v posledních několika letech významně přehodnocena, neboť u řady původně používaných protizánětlivých farmak nebyla dlouhodobě prokázána účinnost, naopak léčba byla spojena s řadou závažných nežádoucích účinků, které pacientům s IPF ještě více zhoršovaly již tak špatnou kvalitu života (jedná se především o kortikosteroidy a imunosupresiva). Lékem volby jsou dnes antifibrogenní léky – prvním dostupným v praxi je pirfenidon. Pokud je diagnóza IPF stanovena co nejdříve a kauzální léčba pirfenidonem je zahájena včas, nemusí mít nutně onemocnění rychle progredující průběh s přežitím 2–3 roky. V našem sdělení předkládáme kazuistiku 55leté pacientky s IPF léčené úspěšně pirfenidonem déle než 3 roky.

Celý článek je dostupný jen pro předplatitele časopisu


Přihlášení

 

Předplatné

Více o předplatném

 
 
 
Jste odborný pracovník ve zdravotnictví?
Jsem odborníkem ve smyslu §2a Zákona č. 40/1995 Sb., o regulaci reklamy, ve znění pozdějších předpisů, čili jsem osobou oprávněnou předepisovat léčivé přípravky nebo osobou vydávat léčivé přípravky.

Potvrzuji, že jsem se seznámil/a s definicí odborník
dle zákona č. 40/1995 Sb.
Potvrzuji, že jsem se seznámil/a s riziky, jimž se jiná osoba než odborník vystavuje, vstoupí-li na stránky určené pro odborníky