Účinek pirfenidonu na pokles plicních funkcí a přežití – pětiletá zkušenost z reálné praxe hodnocená u kohorty českých pacientů s IPF v rámci registru EMPIRE

Číslo: 1 / 2019 (Obsah)
Rubrika: Fokus: pneumologie/alergologie
Obor: Alergologie, Pneumologie

Souhrn

Idiopatická plicní fibróza (IPF) patří mezi idiopatické intersticiální pneumonie. Tato nemoc je charakterizována progresivním poklesem plicních funkcí, což nakonec vede k respiračnímu selhání a úmrtí. Medián přežití IPF se v současné době pohybuje mezi 2–3 lety od stanovení diagnózy.

Epidemiologická data jsou pravděpodobně v mnoha zemích podhodnocena, proto vznikla potřeba ustanovit národní a mezinárodní registry IPF. Český registr IPF byl spuštěn v červnu 2012 a na jeho základě vznikl v roce 2014 i projekt EMPIRE (European MultiPartner IPF Registry) – ten má za cíl především hodnocení incidence a prevalence IPF a také mortality IPF pacientů v centrální a východní Evropě. Cílem EMPIRE je rovněž identifikace základních charakteristik pacientů s IPF a sbírání informací o jejich léčbě.

Od roku 2015 se u pacientů s IPF doporučuje antifibrotická terapie, a to buď s pirfenidonem, nebo s nintedanibem. Ačkoliv léčba pirfenidonem není kurativní, v klinických studiích vedla k omezení progrese onemocnění (ve sledovaných parametrech, jako jsou plicní funkce, tolerance zátěže nebo přežití bez progrese [PFS]) a k prodloužení očekávané délky života.

Máme k dispozici narůstající počet důkazů o tom, že časná diagnóza a časné zahájení léčby pirfenidonem mohou zachovat přítomné plicní funkce a vést k prodloužení života. Pozitivní účinek pirfenidonu na progresi onemocnění byl nedávno pozorován také u pacientů s pokročilou IPF, s jen málo zachovanou funkcí plic.

Účinnost pirfenidonu byla prokázána v klinickém hodnocení III. fáze CAPACITY/ ASCEND a v několika kohortách evropských pacientů. Nicméně dlouhodobá data o progresi onemocnění u pacientů s IPF léčených pirfenidonem jsou stále limitovaná.

Celý článek je dostupný jen pro předplatitele časopisu


Přihlášení

 

Předplatné

Více o předplatném

 
 
 
Jste odborný pracovník ve zdravotnictví?
Jsem odborníkem ve smyslu §2a Zákona č. 40/1995 Sb., o regulaci reklamy, ve znění pozdějších předpisů, čili jsem osobou oprávněnou předepisovat léčivé přípravky nebo osobou vydávat léčivé přípravky.

Potvrzuji, že jsem se seznámil/a s definicí odborník
dle zákona č. 40/1995 Sb.
Potvrzuji, že jsem se seznámil/a s riziky, jimž se jiná osoba než odborník vystavuje, vstoupí-li na stránky určené pro odborníky