Plerixafor v léčbě WHIM syndromu

Číslo: 1 / 2019 (Obsah)
Rubrika: Zprávy z klinických studií
Obor: Hematologie

Souhrn

WHIM syndrom je vzácné autozomálně dominantní onemocnění charakterizované funkční mutací CXC chemokinového receptoru 4 (CXCR4). Klinicky je zřejmý výskyt bradavic, hypogamaglobulinemie, infekcí a myelokathexie, tj. neutropenie dané retencí neutrofilů v kostní dřeni. Obvyklá léčba zahrnuje podávání stimulačního faktoru kolonií granulocytů (G-CSF), které jsou sice schopny zvýšit počet neutrofilů, ovšem již méně ovlivňují přítomnou cytopenii jinou než týkající se počtu neutrofilů. Těžce nemocným WHIM syndromem, kteří dosud nebyli léčeni G-CSF, byl nyní v nízké dávce podáván antagonista CSCR4, plerixafor, a to po dobu 19–52 měsíců. Myelofibróza, panleukopenie, anemie i trombocytopenie se při této léčbě výrazně zlepšily. Stejně tak se snížil výskyt bradavic a klesla četnost infekcí. Vše za zlepšení kvality života.

Celý článek je dostupný jen pro předplatitele časopisu


Přihlášení

 

Předplatné

Více o předplatném

 
 
 
Jste odborný pracovník ve zdravotnictví?
Jsem odborníkem ve smyslu §2a Zákona č. 40/1995 Sb., o regulaci reklamy, ve znění pozdějších předpisů, čili jsem osobou oprávněnou předepisovat léčivé přípravky nebo osobou vydávat léčivé přípravky.

Potvrzuji, že jsem se seznámil/a s definicí odborník
dle zákona č. 40/1995 Sb.
Potvrzuji, že jsem se seznámil/a s riziky, jimž se jiná osoba než odborník vystavuje, vstoupí-li na stránky určené pro odborníky