Dlouhodobé setrvání na léčbě anakinrou u Stillovy nemoci dospělých a prediktivní faktory léčebné odpovědi

Číslo: 3 / 2019 (Obsah)
Rubrika: Fokus: Revmatologie
Obor: Revmatologie

Souhrn

Stillova nemoc dospělých (AOSD – adult onset Still's disease) je systémové zánětlivé onemocnění charakterizované denními vysokými horečkami, přechodným makulopapulózním rashem lososové barvy, bolestmi v krku, serozitidou, hepatosplenomegalií, lymfadenopatií, myalgií, artritidou a/nebo artralgií. Laboratorní vyšetření obvykle odhaluje leukocytózu s predominancí neutrofilů, zvýšené reaktanty akutní fáze a vysoké hladiny sérového ferritinu, hodnoty sérových jaterních enzymů mohou být často také zvýšeny. Tento stav je mnohdy považován za protějšek systémového vzplanutí juvenilní idiopatické artritidy (SOJIA).

Klinická manifestace AOSD může být rozdělena na dva hlavní fenotypy: 1. systémový typ charakterizovaný predominantně systémovými rysy, jako je horečka, rash, serozitida a organomegalie; 2. chronický artikulární typ u pacientů trpících kloubními projevy, které jsou podobné revmatoidní artritidě s polyartikulární symetrií. Systémový typ AOSD dále dělíme na monocyklický a polycyklický. Monocyklický průběh AOSD je definován jako jedno vzplanutí trvající od 2 měsíců do 1 roku, zatímco polycyklický průběh AOSD je charakterizován rekurentními systémovými vzplanutími s remisemi mezi atakami.

Jelikož stále není k dispozici definitivní diagnostický test, je nutné diagnózu AOSD stanovovat klinicky. Na prvním místě je však nezbytné vyloučit infekce, neoplazie, autoimunitní a jiná autoinflamatorní onemocnění. V posledních dekádách byla pro AOSD navržena různá klasifikační kritéria – za nejvíce senzitivní se považují Yamaguchiho kritéria a za nejvíce specifická Fautrelova kritéria (ta však zahrnují měření glykosylovaného ferritinu, což je test, který na mnoha pracovištích nebývá rutinně dostupný).

Závažnost onemocnění je často určována za pomoci Pouchotova skóre modifikovaného podle publikace Rau a spol. z roku 2010. Tato hodnotící škála má rozsah od 0 do 12 podle prezence nebo absence 12 příznaků spojených s AOSD.

Ani v současné době není patogeneze AOSD stále jasná (jistě je však do ní zahrnuta jak vrozená, tak i získaná imunita). Na základě klinických rysů a laboratorních dat byla tato nemoc nedávno zahrnuta mezi polygenní multifaktoriální autoinflamatorní choroby.

Blokáda interleukinu (IL)-1 u pacientů s AOSD prokazatelně indukuje dramatickou odpověď, při níž dochází k vymizení klinických i laboratorních manifestací choroby v průběhu několika málo dní od zahájení léčby. Na základě těchto poznatků byl pro léčbu AOSD, neodpovídající na předchozí nesteroidní protizánětlivou léčbu (NSAID) a kortikosteroidy, schválen inhibitor IL-1b kanakinumab. Většina dat o terapeutické roli blokády IL-1 ale v současné době pochází od pacientů s AOSD léčených anakinrou (ANA), což je rekombinantní antagonista receptoru IL-1, a to samostatně nebo ve spojení s konvenčními chorobu modifikujícími antirevmatickými léky (cDMARD). Přetrvávající a kompletní účinnost ANA může v některých případech vést ke snížení frekvence (až úplnému vysazení) aplikace injekcí. Nicméně i přes imponující účinnost u většiny pacientů se setkáváme s případy, v nichž je léčba ANA neúčinná nebo účinnost ztratí.

Celý článek je dostupný jen pro předplatitele časopisu


Přihlášení

 

Předplatné

Více o předplatném

 
 
 
Jste odborný pracovník ve zdravotnictví?
Jsem odborníkem ve smyslu §2a Zákona č. 40/1995 Sb., o regulaci reklamy, ve znění pozdějších předpisů, čili jsem osobou oprávněnou předepisovat léčivé přípravky nebo osobou vydávat léčivé přípravky.

Potvrzuji, že jsem se seznámil/a s definicí odborník
dle zákona č. 40/1995 Sb.
Potvrzuji, že jsem se seznámil/a s riziky, jimž se jiná osoba než odborník vystavuje, vstoupí-li na stránky určené pro odborníky