Ruxolitinib a sekundární hemofagocytární lymfohistiocytóza

Číslo: 2 / 2020 (Obsah)
Rubrika: Zprávy z klinických studií
Obor: Onkologie

Souhrn

Hemofagocytární lymfohistiocytóza je vzácný a poten ciálně smrtící zánětlivý syndrom, postihující převážně dětskou populaci, může se však vyskytnout také u dospělých. Jelikož základní výzkum patogeneze tohoto stavu prokazuje důležitou úlohu Janusových kináz JAK1 a JAK2, nabízí se logicky zhodnocení možného přínosu farmakologické blokády této cesty. Za tímto účelem byl v pilotní studii I. fáze podáván ruxolitinib (15 mg 2x denně ve 28denních cyklech nebo do progrese onemocnění či nezvladatelných projevů toxicity) u dospělých se sekundární formou onemocnění (n = 5). Při mediánu sledování 490 dnů nebyl zaznamenán žádný případ úmrtí. Kladná odpověď na léčbu byla pozorována u všech nemocných. Cytopenie se u všech zmírnila již v prvním týdnu léčby, což umožnilo vysazení krevních převodů i kortiko terapie. Zlepšení bylo patrné ve všech ukazatelích zánětu (feritin, solubilní receptor IL-2) i v aktivaci T-lymfocytů a mono cytů (nižší fosforylace STAT1). Pouze u jednoho nemocného byl zachycen závažný nežádoucí účinek, a to febrilní neutropenie.

Celý článek je dostupný jen pro předplatitele časopisu


Přihlášení

 

Předplatné

Více o předplatném

 
 
 
Jste odborný pracovník ve zdravotnictví?
Jsem odborníkem ve smyslu §2a Zákona č. 40/1995 Sb., o regulaci reklamy, ve znění pozdějších předpisů, čili jsem osobou oprávněnou předepisovat léčivé přípravky nebo osobou vydávat léčivé přípravky.

Potvrzuji, že jsem se seznámil/a s definicí odborník
dle zákona č. 40/1995 Sb.
Potvrzuji, že jsem se seznámil/a s riziky, jimž se jiná osoba než odborník vystavuje, vstoupí-li na stránky určené pro odborníky