Nintedanib v léčbě intersticiálního plicního onemocnění asociovaného se systémovou sklerodermií – studie SENSCIS

Číslo: 3 / 2020 (Obsah)
Rubrika: Klinické studie / Klinické studie s komentářem
Obor: Revmatologie

Systémová sklerodermie (SSc) je vzácné a heterogenní onemocnění charakterizované imunitní dysregulací, mikrovaskulárním poškozením a orgánovou fibrózou. Častou manifestací SSc je intersticiální plicní onemocnění (ILD – interstitial lung disease), které se nezřídka objevuje již v časném průběhu SSc. Má tak značný dopad na život pacientů se SSc a je vedoucí příčinou úmrtí v důsledku SSc.

Komentář ke studii

doc. MUDr. Michal Tomčík, Ph.D.

Systémová sklerodermie (SSc) je vzácné autoimunitní systémové onemocnění pojiva, pro které je charakteristická tkáňová fibróza postihující typicky kůži a vnitřní orgány, vaskulopatie a dysregulace imunitního systému. Systémová sklerodermie má mezi autoimunitními revmatickými onemocněními nejvyšší morbiditu a mortalitu, což je způsobeno zejména rozvojem orgánových manifestací a komplikací. Intersti ciální plicní postižení/onemocnění/proces (ILD) se vyskytuje u 80 % pacientů s SSc, z nichž u 25 30 % se vyvíjí tzv. progresivní fenotyp ILD. V současné době je ILD nejčastější příčinou úmrtí u pacientů s SSc odpovědnou až za 30 % mortality a s 10letou úmrtností až ve 40 %. Hlavní problémy při léčbě SSc-ILD spočívají v detekci pacientů s klinicky významnou nemocí, identifikaci pacientů, u nichž je pravděpodobné, že budou progredovat nebo budou mít prospěch z farmakologické terapie, výběr konkrétního farmaka a jeho dávky a vhodných prostředků pro účinné sledování pacientů. Poslední doporučení evropské a americké odborné revmatologické společnosti (EULAR/ACR) pro léčbu SSc, publikovaná v roce 2017, uvádějí na základě nejrobustnější evidence pouze cyklofosfamid a autologní transplantaci kostní dřeně jako účinné možnosti léčby aktivního progredujícího SSc-ILD. Recentnější doporučení některých národních odborných společností pak na základě novější evidence přidávají k možnostem léčby SSc-ILD i mykofenolát mofetil, rituximab a tocilizumab. Jelikož je účinnost výše zmíněných farmak u aktivní progresivní SSc-ILD limitovaná a s velkou individuální variabilitou, dostává se tato oblast SSc do popředí zájmu mnoha výzkumných týmů, jejichž výstupy z bazálního výzkumu jsou postupně ověřovány na preklinických modelech SSc a posléze i v klinických hodnoceních.

Celý článek je dostupný jen pro předplatitele časopisu


Přihlášení

Předplatné

Více o předplatném

 
Jste odborný pracovník ve zdravotnictví?
Jsem odborníkem ve smyslu §2a Zákona č. 40/1995 Sb., o regulaci reklamy, ve znění pozdějších předpisů, čili jsem osobou oprávněnou předepisovat léčivé přípravky nebo osobou vydávat léčivé přípravky.

Potvrzuji, že jsem se seznámil/a s definicí odborník
dle zákona č. 40/1995 Sb.
Potvrzuji, že jsem se seznámil/a s riziky, jimž se jiná osoba než odborník vystavuje, vstoupí-li na stránky určené pro odborníky