Nemaligní a neinfekční příčina lymfadenopatie – Castlemanova choroba Klinické projevy a stanovení diagnózy

Číslo: 3 / 2021 (Obsah)
Rubrika: Minitéma čísla: Raritní onemocnění
Obor: Hematologie
Autoři: prof. MUDr. Zdeněk Adam, CSc. 1
prof. MUDr. Luděk Pour, Ph.D. 1
MUDr. Martin Štork, Ph.D. 1
MUDr. Zuzana Adamová, Ph.D. 2
Autoři - působiště: 1 Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN, Brno
2 Chirurgické oddělení, Vsetínská nemocnice
Klíčová slova: Castlemanova choroba, unicentrická forma, multicentrická forma, idiopatická multicentrická forma, HHV-8, interleukin-6
Citace: Adam Z, Pour L, Štork M, et al. Nemaligní a neinfekční příčina lymfadenopatie – Castlemanova choroba. Klinické projevy a stanovení diagnózy. Farmakoterapie 2021
17(3):433–440.

Castlemanova choroba představuje vzácnou heterogenní skupinu onemocnění, charakterizovaných lymfadenopatií s typickými morfologickými rysy. Při unicentrické formě je přítomno jen jedno ložisko a onemocnění je asymptomatické nebo oligosymptomatické, multicentrická forma pak je provázena postižením lymfatických uzlin ve více oblastech, celkovými zánětlivými příznaky a laboratorními odchylkami. Vyskytnout se mohou i četné další projevy, jako poškození ledvin, dušnost a retence tekutin, vaskulitida či imunitní poruchy, někdy projevy Castlemanovy choroby odpovídají tzv. POEMS či TAFRO syndromu. Castlemanova choroba bývá asociována s infekcí HIV a HHV-8, většina případů Castlemanovy choroby však je HHV-8 negativní. V patogenezi onemocnění se významně uplatňují prozánětlivé cytokiny, z nichž klíčový je interleukin-6. Pro stanovení diagnózy je základní histopatologické prokázání změn odpovídajících Castlemanově chorobě a dále odpovídající laboratorní a zobrazovací vyšetření. Onemocnění nemá žádný specifický morfologický znak, proto je nutno informovat patologa o klinickém podezření na tuto diagnózu. Castlemanova choroba má u většiny pacientů dlouholetý průběh a výrazně zhoršuje kvalitu jejich života.

Celý článek je dostupný jen pro předplatitele časopisu


Přihlášení

Předplatné

Více o předplatném

 
Jste odborný pracovník ve zdravotnictví?
Jsem odborníkem ve smyslu §2a Zákona č. 40/1995 Sb., o regulaci reklamy, ve znění pozdějších předpisů, čili jsem osobou oprávněnou předepisovat léčivé přípravky nebo osobou vydávat léčivé přípravky.

Potvrzuji, že jsem se seznámil/a s definicí odborník
dle zákona č. 40/1995 Sb.
Potvrzuji, že jsem se seznámil/a s riziky, jimž se jiná osoba než odborník vystavuje, vstoupí-li na stránky určené pro odborníky