Léčba multicentrické a unicentrické formy Castlemanovy choroby

Číslo: 3 / 2021 (Obsah)
Rubrika: Minitéma čísla: Raritní onemocnění
Obor: Hematologie
Autoři: prof. MUDr. Zdeněk Adam, CSc. 1
prof. MUDr. Luděk Pour, Ph.D. 1
MUDr. Martin Štork, Ph.D. 1
MUDr. Zuzana Adamová, Ph.D. 2
Autoři - působiště: 1 Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN, Brno
2 Chirurgické oddělení, Vsetínská nemocnice
Klíčová slova: Castlemanova choroba, multicentrická forma, unicentrická forma, léčba, monoklonální protilátky, IMID, chemoterapie
Citace: Adam Z, Pour L, Štork M, et al. Léčba multicentrické a unicentrické formy Castlemanovy choroby. Farmakoterapie 2021
17(3):441–447.

V terapii multicentrické Castlemanovy choroby byly zkoušeny kortikosteroidy, chemoterapie (zejména režimy používané u maligních lymfomů), protilátka proti CD20 (rituximab), imunomodulační léky (IMID), bortezomib, proti látky proti IL-6 a jeho receptoru, protilátka proti receptoru IL-1 (anakinra), kalcineurinové inhibitory (cyklosporin a sirolimus) či vysokodávkovaná chemoterapie s autologní transplantací krvetvorných buněk. Jediným lékem registrovaným pro terapii idiopatické multicentrické Castlemanovy choroby (s negativitou HHV-8 a HIV) je však siltuximab, chimerická IgG1 protilátka proti IL-6. Podle mezinárodních guidelines z roku 2018 se léčba Castlemanovy choroby odvíjí od závažnosti onemocnění (závažná forma/sepsis-like vs. méně závažná forma/flu-like), nicméně u obou forem se doporučuje zahájit léčbu siltuximabem (u závažné formy v kombinaci s kortikosteroidy). V případě nedostatečné účinnosti jsou u závažné formy indikovány polychemoterapeutické režimy používané v léčbě B-lymfomů, včetně režimů obsahujících rituximab, u méně závažné formy je doporučován rituximab v kombinaci s kortikosteroidy a případně s dalšími imunomodulačními, imunosupresivními či cyto statickými léky. Kurativní léčbou unicentrické formy Castlemanovy choroby je kompletní chirurgická excize; pokud tato není možná, je nutno provést maximální resekci tumoru s následnou (případně neoadjuvantní) farmakoterapií či radioterapií.

Celý článek je dostupný jen pro předplatitele časopisu


Přihlášení

Předplatné

Více o předplatném

 
Jste odborný pracovník ve zdravotnictví?
Jsem odborníkem ve smyslu §2a Zákona č. 40/1995 Sb., o regulaci reklamy, ve znění pozdějších předpisů, čili jsem osobou oprávněnou předepisovat léčivé přípravky nebo osobou vydávat léčivé přípravky.

Potvrzuji, že jsem se seznámil/a s definicí odborník
dle zákona č. 40/1995 Sb.
Potvrzuji, že jsem se seznámil/a s riziky, jimž se jiná osoba než odborník vystavuje, vstoupí-li na stránky určené pro odborníky